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我科成功开展亚搏网页登陆首例先天性巨结肠的手术治疗

信息来源: 小儿胃肠外科 宋志远 发布时间: 2020-04-06 浏览次数: 489

近日我科成功开展亚搏网页登陆首例先天性巨结肠的手术治疗,标志亚搏网页登陆小儿外科在诊疗上又迈进一个新的台阶。

患儿男性,3月零25天,因“腹胀半月余”入亚搏网页登陆就诊,接诊医师在详细询问病史;患儿半月前出现腹胀,排便5-6日/次,为粘液样便,无血丝状;就诊外院后患儿家属对病情仍存在疑虑,遂就诊我科,经小儿外科组长张红军医师检查后,诊断为先天性巨结肠,于2020-03-28在行手术治疗,术中诊断: 先天性全结肠型巨结肠,遂行回肠造瘘+小肠及乙状结肠活检术,手术顺利,目前患儿已进食;后期根据患儿病情,再行巨结肠根治术。

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先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

先天性巨结肠的分型,主要是根据病变长短,就是无神经节这段肠子的长短分型的: 1、最短叫超短段型;2、短段型;3、长段型;4、全结肠型;5、全肠型。

临床表现: 1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀;患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。2.营养不良发育迟缓;长期腹胀便秘,可使患儿发育明显差于同龄正常儿。                                                  3.巨结肠伴发小肠结肠炎;是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期,常有较高的死亡率。

 检查: 1.活体组织检查;取距肛门齿状线3cm以上直肠组织,病理检查发现有异常增生的神经节纤维束,但无神经节细胞,此为诊断金标准。

2.X线平片以及钡灌肠;腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。

3.肛门直肠测压法。

治疗: 1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者

可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

2.结肠造瘘

保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术;

3.根治手术;主要手术方式包括:

(1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

(2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

(3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。


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